ДВС-СИНДРОМ наблюдается при многих заболеваниях и всех терминальных состояниях. Он характеризуется рассеянным внутрисосудистым свертыванием и агрегацией клеток крови, активацией и истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем (в том числе физиологических антикоагулянтов), нарушением микроциркуляции в органах с их дистрофией и дисфункцией, выраженной наклонностью к тромбозам и кровоточивости. Микротромбообразование и блокада микроциркуляции могут распространиться на всю систему кровообращения с преобладанием процесса в органах-мишенях (или шокорганах-легких, почках, печени, головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.) либо в отдельных органах и частях тела (региональные формы). Процесс может быть острым (часто молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим с периодами обострения и стихания. Этиология, патогенез. Острый ДВС-синдром сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных- более 50% всех случаев), всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды и др.), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям. Патогенез синдрома в большинстве случаев связан с массивным поступлением из тканей в кровь стимуляторов свертывания крови (тканевого тромбопластина и др.) и активаторов агрегации тромбоцитов, повреждением на большой площади эндотелия сосудов (бактериальными эндотоксинами, иммунными комплексами, компонентами комплемента, продуктами клеточного и белкового распада). При инфекционно-септических процессах стимуляторы свертывания крови и ферменты, повреждающие стенки микрососудов, интенсивно продуцируются также макрофагами (моноцитами) и нейтрофилами; секретируемая последними эластаза играет важную роль в формировании легочного дистресссиндрома (шокового легкого). Подострый ДВС-синдром, сменяющийся в терминальной фазе острым, наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита),темолитикоуремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром). Хронический ДВС-синдром часто осложняет злокачественные новообразования (рек легкого, почек, предстательной железы, печени и др.), хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы (при числе тромбоцитов в крови более 8-109 Л, хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха-Мерритта). К хроническому ДВС-синдрому ведет также массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью - гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения. Патогенетически особой формой, связанной со снижением антиагрегационного потенциала сосудистой стенки и крови, является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович). Схематично патогенез ДВС-синдрома может быть представлен следующей последовательностью патологических нарушений: активация системы, гемостаза со сменой фаз гипер-и гипокоагупяции - внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов - микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), снижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения потребления). Существенно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеопитических систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др.), нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических изменений в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек. Этот протеолитический взрыв с накоплением в крови и внесосудистом пространстве токсических продуктов белкового распада послужил основанием для разработки и использования ряда новых эффективных способов лечения ДВС-синдрома - плазмафереза и трансфузий свежей нативной или свежезамороженной плазмы, введения в высоких доз ахантипротеаз, использования методов экстракорпорального очищения крови и т. д. Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из признаков основного (фонового) заболевания, обусловившего развитие внутрисосудистого свертывания крови, и самого ДВС-синдрома. Последний в своем развитии проходит следующие стадии: 1 - гиперкоагуляции и тромбообразования; II - переход от гипер- к гипокоагупяции с разнонаправленными сдвигами разных параметров свертываемости крови; III- глубокой гипокоагуляции (вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении); IV - обратного развития ДВС-синдрома. При остром ДВС-синдроме первая кратковременная фаза часто просматривается. Для ее выявления следует обращать внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом), появление немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности (например, снижение диуреза вследствие нарушения микроциркуляции в почках как ранний признак развивающейся почечной недостаточности). Чаще острый ДВС-синдром впервые обнаруживают в момент появления множественных геморрагии в местах инъекций, пальпации, ниже места наложения манжеты для измерения АД, в отлогих частях тела; при длительном и нередко повторном кровотечении из мест прокола кожи на пальцах или в области локтевого сгиба, резком усилении кровоточивости диффузного типа из операционных ран; при кровотечениях из матки (во время родов, после аборта и др.) без видимых локальных причин, кровоточивости серозных оболочек, плохой свертываемости вытекающей крови (малые, быстро лизирующиеся сгустки, полная несвертываемость). Часто одновременно возникают носовые и желудочно-кишечные кровотечения, появляются признаки нарушения микроциркуляции в органах - легких (внезапно развивающееся частое неэффективное дыхание, цианоз, хрипы), почках (падение диуреза, белок и эритроциты в моче), мозге (заторможенность, загруженность), надпочечнике (повторные падения АД), печени (боль в правом предреберье, гипербилирубинемия, желтуха). Могут преобладать то одни, то другие органные нарушения. Лабораторные признаки- разнонаправленные сдвиги в свертывающей системе крови, переходящие в глубокую гипокоагуляцию (замедление свертываемости крови и плазмы в парциальном тромбопластиновом тесте, аутокоагуляционном тесте, на тромбоэластограмме, удлинение тромбинового и протромбинового времени, снижение уровня плазменных факторов свертывания крови (включая фибриноген); повышенная спонтанная агрегация тромбоцитов (хлопья в плазме) в сочетании с тромбоцитопенией; повышенное содержание в крови разрушенных (фрагментированных) эритроцитов; положительные результаты одного или нескольких паракоагуляционных тестов, выявляющих циркуляцию в крови активного тромбина и растворимых комплексов фибрин-мономе-ров (РФМК)- этанолового, протаминсульфатного, бета-нафтолового, ортофенантролинового. Вследствие интенсивного фибринолиза повышается содержание в плазме продуктов ферментной деградации фибрина (ПДФ), определяемых иммунологически или по тесту склеивания стафилококков (ТСС). В результате интенсивного внутрисосудистого свертывания крови и фибринолиза в циркуляции снижается содержание не только факторов свертывания крови и тромбоцитов, но и важнейших антикоагулянтов - антитромбина III (кофактор гепарина), белков С и S, а также плазминогена (профибринолизина) и его активаторов (плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена и др.). В связи с блокадой микроциркуляции и гипоксией органов выявляются нарушения газового состава крови, кислотно-щелочного равновесия, позднее нарастает содержание в плазме креатинина, мочевины (острая почечная недостаточность), билирубина (гемолиз, поражение печени). Таким образом, острый ДВС-синдром - тяжелая катастрофа организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью, характеризующаяся тяжелыми фазовыми нарушениями в системе гемостаза, тромбозами и геморрагия-ми, нарушением микроциркуляции и тяжелыми метаболическими нарушениями в органах с выраженной их дисфункцией, протеолизом, интоксикацией, развитием или углублением явлений шока (гемокоагуляционно-гиповопемическсй природы). Диагноз. Ранняя диагностика носит ситуационный характер и базируется на выявлении тех заболеваний и воздействий, при которых закономерно развивается ДВС-синдром (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, ряд видов акушерской патологии и т. д.). Во всех этих случаях необходима ранняя профилактическая терапия ДВС-синдрома до развития выраженных клинических и лабораторных его признаков. При наличии причинных факторов, вызывающих ДВС-синдром, развитие последнего становится несомненным при появлении геморрагии разной локализации, признаков острой дыхательной недостаточности (тахипноэ, удушье, цианоз), острой почечной или гепаторенальной недостаточности, усилении и рецидивировании явлений шока, разнонап-равленных нарушений различных параметров свертываемости крови, перехода гиперкоагуляции в глубокую гипокоагу-ляцию в сочетании с агрегацией в плазме клеток крови (муть, хлопья) и тромбоцитопенией. Тип кровоточивости смешанный (см. Геморрагические диатезы и синдромы в главе